Autoimmune cervello malattia, un disturbo del nervo autoimmune.

Autoimmune cervello malattia, un disturbo del nervo autoimmune.

Timothy C. Hain, MD

Il sistema immunitario è complesso e ci sono diversi modi che può danneggiare il cervello.

Tradizionale "Malattie autoimmuni"

Questi includono lupus eritematoso sistemico (LES), sindrome (sindrome da occhio secco) di Sjoegren, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, granulomatosi di Wegener, e l’artrite reumatoide.

malattia autoimmune limitato al sistema nervoso centrale

Gli anticorpi anti recettori del glutammato sono stati riportati in degenerazioni cerebellari (Gahring et al, 1997), in pazienti con nistagmo downbeating (Antonini et al, 2003), e palatale mioclono.

Gli anticorpi anti GQ1b (un ganglioside in gran parte trovato nei nervi), sono stati riportati in un gruppo di malattie, tra cui Guillain Barre, encefalite di bickerstaff, sindrome di Miller-Fisher.

atassia cerebellare così come opsoclono è stata riportata anche in persone withv anticorpi GABA-B.

meccanismi autoimmuni sono stati anche suggerito per la sindrome opsoclono-mioclono (Pranzatelli 1996; Lapenna, Lochi et al 2000;. Dale 2003; Pranzatelli, Travelstead et al 2004;.. Pranzatelli, Tate et al 2005)

Quanto è diffusa la malattia del cervello autoimmune?

AIBD è raro, probabilmente pari a meno dell’1% di tutti i casi di disturbi centrali.

Quali sono le cause malattia autoimmune cervello?

La causa di AIBD Generalmente si ritiene essere correlato a uno anticorpi o cellule del sistema immunitario che causano danni al cervello. Ci sono diverse teorie su come questi potrebbero sorgere, analogamente ad altre malattie autoimmuni putativi. È anche possibile che non lo fanno "causa" il problema, sono solo ad esso associati. In altre parole, un test positivo indica che vi è una risposta immunitaria inappropriata, ma non significa necessariamente che sta causando una particolare malattia.

Identità sbagliata. Solo perché c’è un esame del sangue positivo in una particolare malattia, non implica che si causa l’altra.

Esempi di anticorpi nel "identità sbagliata" classe includono anti-Yo, anti-Tr, anti-Ri, e anti-Hu. In altre parole, la "classico" anticorpi paraneoplastiche, non sembrano "causa" qualsiasi cosa.

D’altra parte, ci sono anche anticorpi che sono diretti contro gli antigeni di superficie cellulare. Ci sono buone evidenze che questi anticorpi causano la malattia. Questi includono anticorpi VGKC, e gli anticorpi NMDA-R. Essi sono associati con teratomi principalmente, e pazienti rispondono alla rimozione del tumore.

Altri anticorpi patogeni si pensa siano anticorpi anti-recettore della glicina causando PERM (progressiva encephalophy, rigidità e mioclono). encefalite di Hashimoto è anche pensato per essere di steroidi reattivo, suggerendo che gli anticorpi sono tossici, anche se gli anticorpi associati con Hashimotos sono molto comuni.

I potenziali meccanismi di danno cerebrale da anticorpi includono:

danni Bystander. In questo danno teoria al cervello provoca citochine per essere rilasciato che provocano, dopo un ritardo, ulteriori reazioni immunitarie. Questa teoria potrebbe spiegare il ciclo di attacco / remissione di patologie come la sclerosi multipla.

Cross-reazioni. In questa teoria, anticorpi o le cellule T canaglia causano danni accidentali cervello, perché le azioni del cervello antigeni comuni con una sostanza potenzialmente dannoso, virus o batteri che il corpo sta combattendo fuori.

Intolleranza. Il cervello, come l’occhio può essere solo una parte "immunitario privilegiata" locus, il che significa che il corpo non può conoscere tutti gli antigeni del cervello, e quando vengono rilasciate (forse dopo un intervento chirurgico o un’infezione), il corpo può erroneamente montare un attacco alla "straniero" antigene. Nell’occhio, vi è una sindrome chiamata "oftalmia simpatica", Dove a seguito di una ferita penetrante di un occhio, l’altro occhio può andare ciechi. Questa teoria non è attualmente a favore per il AIBD.

fattori genetici. Vi è una crescente evidenza che gli aspetti geneticamente controllati del sistema immunitario possono aumentare o essere altrimenti associata ad un aumento della suscettibilità alle lesioni cerebrali.

Come è la diagnosi della malattia del cervello autoimmune fatto?

La diagnosi si basa sulla storia, i risultati su esame fisico, esami del sangue, ed i risultati di altri test.

Gli esami del sangue per i disturbi autoimmuni comprendono:

  • Sed Rate e CRP
  • ANA
  • anticorpo anti-GQ1b (per debolezza muscolare dell’occhio)
  • Fattore reumatoide
  • complemento C1Q
  • schermo tiroide (TSH, gli anticorpi anti-microsomiali, per tiroidite di Hashimoto e l’encefalopatia)
  • anti-gliadina e anticorpi anti-endomisio (per la celiachia).
  • Gli anticorpi anti-GAD (per stiff-person sindrome e diabete)
  • Gli anticorpi anti-cellule di Purkinje (anti-Yo)
  • Anti-HU, anti-Ri (per gli anticorpi paraneoplastiche ai neuroni)
  • test HLA

Gli esami del sangue per le condizioni che assomigliano a disordini autoimmuni comprendono:

  • FTA (per la sifilide)
  • Lyme titolo
  • HBA1C (per il diabete, che è spesso autoimmune mediata anche, ed è associata con anti-GAD)

Come si cura autoimmune cervello malattia?

Ci sono diversi protocolli di trattamento. Nei casi con un classico di valore rapidamente progressiva, una prova di steroidi (prednisone o Decadron) per 4 settimane può essere provato. Nelle persone con risposta agli steroidi, nella maggior parte dei casi, un tipo di chemioterapia di farmaci come Cytoxan o Metotrexato verrà utilizzato a lungo termine). Plasmaferesi o IVIG (immunoglobulina infusione) può essere utile. nuovi farmaci sono in costante fase di sviluppo per la soppressione immunitaria, genere, usato per i tumori del sistema immunitario.

malattia del cervello autoimmune rara che rende difficile lo studio. Si può ipotizzare che ci possa essere trattamenti efficaci che semplicemente non sono stati scoperti. Per esempio, ci sono numerosi trattamenti potenziali che non sono stati provati in modo formale.

Gamma infusi globulina, dato mensile, è utile in numerosi disturbi autoimmuni. Questo trattamento è molto costoso, che limita il suo utilizzo. farmaci immunomodulatori quali sono utilizzati per il trattamento della sclerosi multipla (beta-interferone, alfa-interferon, Copaxone) sono comunemente usati. Rituximab è stato utilizzato in opsoclono dove gli occhi si spostano in fretta, così come la sindrome di Miller-Fisher dove gli occhi non si muovono affatto (vai figura). Altri farmaci che hanno la soppressione coincidenza delle risposte immunitarie, come ad esempio minociclina, potrebbero essere processati.

RIFERIMENTI :

  • Antonini G e altri. Gli autoanticorpi di acido glutammico decarbossilasi in nistagmo downbeat. J Neurol Neurosurg Psych 2003: 74: 998-999
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  • Pranzatelli, M. R. E. D. Tate, et al. (2005). "risposte immunologiche e cliniche a rituximab in un bambino con la sindrome di opsoclono-mioclono." Pediatria115 (1): e115-9.
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Copyright 3 agosto 2016. Timothy C. Hain, M.D. Tutti i diritti riservati. Ultimo salvati su 3 ago 2016

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